Fop

Ich habe für die Schule eine Facharbeit in Biologie zum Thema 'FOP' geschrieben. Eine Facharbeit ist so etwas ähnliches wie z.B. eine Seminararbeit während des Studiums, allerdings etwas kürzer. Sie wird geschrieben, um Schüler eben auf das Verfassen von Seminar-, Examens- und sonstiger Arbeiten während des Studiums vorzubereiten. Weil ich das Thema wirklich wichtig finde, möchte ich hier einige Auszüge aus meiner Facharbeit posten. Die Krankheit ist gleichzeitig unglaublich faszinierend und unfassbar schrecklich...Ihre Erforschung ist inzwischen schon relativ weit fortgeschritten, aber es gibt immer noch offene Fragen... Der folgende Text dient bitte nur der Information, copyright liegt bei mir ;) Fragen beantworte ich sehr gern :) 'FOP' steht für Fibrodysplasia Ossificans Progressiva. Bei FOP verknöchert das Binde- und Stützgewebe im Lauf des Lebens, sodass der Betroffene schließlich vollkommen unbeweglich ist und eine 'menschliche Statue' darstellt. Bereits in der Antike gab es eventuell Fälle von FOP. Als erstes wurde die Krankheit von Guy Patin erwähnt; er schrieb 1692 in einem Brief an einen Kollegen, er habe 'eine Frau gesehen, die so hart wie Holz wird'. Die erste detaillierte Beschreibung der Krankheit stammt jedoch vom 14. April 1736. In einem Brief berichtete John Freke vom Saint Bartholomew’s Hospital in London: „Es kam ein Junge von wohl 14 Jahren und gesundem Aussehen zu uns, und fragte uns, was getan werden könne, um ihn zu heilen, da er viele große Anschwellungen auf seinem Rücken hatte, die sich seit etwa 3 Jahren bildeten und immer weiter gewachsen seien, sodass sie inzwischen teilweise so groß sind wie ein Laib Brot, den man für einen Penny bekäme. Sie wachsen vor allem auf der linken Seite seines Körpers, liegen überall entlang seiner Halswirbelsäule bis hin zum Kreuzbein und scheinen aus jeder Rippe seines Körpers hervorzusprießen, und wie sie sich in allen Teilen seines Rückens verbinden, so wie es die Verästelungen bei den Korallen pflegen, bilden sie scheinbar ein festes Korsett aus Knochen.“ Nach der Geburt wirken FOP-betroffene Kinder ganz normal, sie haben allerdings eine verräterische angeborene Missbildung der Zehen. In früher Kindheit, für gewöhnlich innerhalb der ersten zehn Lebensjahre, versteift der Nacken. Irgendwann innerhalb dieses Zeitraums entwickelt sich eine schmerzvolle, entzündete Schwellung, meist am Rücken. Diese Schwellung entsteht manchmal spontan, meist jedoch wird sie durch eine Verletzung ausgelöst. In einigen Fällen bildet sie sich zurück, generell bildet sich allerdings an dieser Stelle heterotoper Knochen(heterotop='fehlplatziert'). Zu den Auslösern ektoper (ektop=heterotop) Knochenbildung zählen Traumata, die durch Operationen hervorgerufen werden, Verletzungen von Weichteilen, intramuskuläre Injektionen (Spritzen in den Muskel ^^), Zahnarztbehandlungen und auch gewöhnliche Virusinfektionen. An einer Stelle, an welcher ursprünglich Bindegewebe, Skelettmuskelgewebe oder auch Sehnen oder Bänder lagen, entsteht Knochen. Obwohl sich nicht vorhersagen lässt, wann Krankheitsschübe auftreten, ist das Muster, dem sie folgen, sehr vorhersehbar. Zuerst sind fast immer mittig gelegene Bereiche des Rückens betroffen. Von dort aus schreitet die Krankheit nach außen und unten vor. Im Laufe der Jahre verknöchert der Körper immer weiter. Gelenke versteifen und nach und nach wächst ein zweites Skelett um den Betroffenen. Die Wirbelsäule verknöchert derartig, dass sie letztendlich ihrem Namen alle Ehre erweist: Sie erinnert wirklich an eine Säule, einzelne Wirbel sind kaum noch zu erkennen. Zwischen den Rippen entstehen knöcherne Verbindungen, die an eine Tropfsteinhöhle erinnern. Schließlich versteinern fast alle Muskeln, nur Zwerchfell, Zunge, Augenmuskulatur und Herzmuskeln bleiben verschont. Bereits in ihren frühen 20ern sind fast alle FOP-Patienten auf einen Rollstuhl angewiesen und brauchen lebenslang Hilfe bei alltäglichen Aktivitäten. Die Gefahr des Verhungerns kann nie ausgeschlossen werden, da das Kiefergelenk jederzeit erstarren kann. Durch die Verknöcherung des Brustkorbs wird außerdem das Atmen immer schwerer. Durchschnittlich sterben FOP-Patienten bereits mit etwa 45 Jahren. Durch Fehldiagnosen entstehen bei FOP schwere, dauerhafte Schäden, da sie die normale FOP-Entwicklung beeinflussen. FOP wird in 87% der Fälle fehldiagnostiziert und es dauert durchschnittlich 4 Jahre, bis es identifiziert ist. Oft wird es als Krebs diagnostiziert. Diese Fehldiagnosen führen zu schmerzhaften, sinnlosen Biopsien und falschen Behandlungen, wodurch die Erkrankung schlimmer wird, da der Mobilitätsverlust vorangetrieben wird. FOP ist eine sehr unbekannte Krankheit, Schätzungen zufolge hat nur einer von 2 Millionen die Mutation, die FOP verursacht – das wären schätzungsweise 3.500 Menschen auf diesem Planeten. Davon sind nur etwa 700 bekannt. Aus diesem Grund war die Krankheit bis in die 90er Jahre vollkommen unerforscht. Die Pharmaindustrie hatte kein wirkliches Interesse an der Erforschung einer so seltenen Krankheit – selbst wenn ein Medikament entwickelt würde, könnte man es nur an 700 Menschen verkaufen. Schließlich machte sich jedoch ein Forscherteam in Philadelphia, Pennsylvania im Jahr 1991 daran, herauszufinden, welcher Fehler im Körper eines Menschen passieren muss, damit aus normalem Binde- und Stützgewebe Knochen werden. Dieses Team um Dr. Frederick Kaplan forschte viele Jahre, um den Ursachen von FOP auf den Grund zu gehen. 2005 zahlte sich die intensive Suche aus: Das Gen, das FOP verursacht, konnte gefunden werden. Doch damit war die Suche noch lange nicht beendet. Nach wie vor wird nach sinnvollen Therapiemethoden gesucht. So viel zu meiner Facharbeit :) Wieder ein paar Menschen erreicht..Ich geh schnell meinen Heiligenschein polieren :D

Hey Chrissy, ich hoffe er glänzt jetzt schön :D Diese Krankheit kannte ich zuvor auch nicht. Wirklich schrecklich, aber wie Du schon sagtest, auch faszinierend. Du hast Dir ein sehr interessantes Thema ausgesucht und ich habe was dazu gelernt. Danke! Die Brause

Hallo WOW--sehr interessant..kannte die Krankheit bis jetzt auch nicht---jetzt bin ich wieder ein bischen schlauer... DANKE SEHR !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!

ja ich fand den artikel auch wirklich sehr lehrreich danke,wieder was gelernt was es nicht alles gibt

hab mir grad mal einige bilder angesehen ,sieht ja schlimm aus,kann mann sich garnicht vorstellen ,das so etwas in einem wachsen kann

Oh ja - ich war wirklich fasziniert...Hätte aber nicht gedacht, dass es so schwer sein kann, über ein Thema Infos zu finden. Wikipedia erleichtert ja sonst alles. Aber da musste ich mal wirklich alle Register ziehen, um überhaupt erst mal nen Grundstock an Wissen zusammenzubekommen. Von detailliertem Wissen ganz abgesehen. Die Version hier ist mein 'Grundwissen', das ich nach etwa zwei Wochen hatte. Für die letztendliche Facharbeit durfte ich dann aber auch noch chemische und sonstige Prozesse und was-weiß-ich-nicht-alles erklären...Und alle Informationen, die ich finden konnte, waren natürlich - Freude über Freude - auf wunderbarem Wissenschaftler-Englisch...Ich hätt manchmal echt die Wände hochgehen können. Aber es hat sich richtig gelohnt! Ich habe selten so viel gelernt/selbst erarbeitet und mich hat selten etwas für die Schule so in seinen Bann gezogen... Kann euren Kindern nur später empfehlen, irgendwelche Themen zu nehmen, zu denen sie ein Buch finden können, wo alle Infos drinstehn :D

hatte auch einen artikel wo eine 6 jährige daran erkrankt ist finde ich ja schlimm ,wenn auch kinder die betroffenen sind,und vorallem wenn nicht geholfen werden kann

ICH hatte von der Krankheit schon mal gehört, fand es sehr interessant!

So ähnlich ging es mir auch, ich hatte mal irgendwann eine Reportage darüber gesehen...Und es hat mich gefesselt. Darum wollt ich dann darüber schreiben. Aber war schon schwer genug, erst mal den Namen rauszufinden, weil die Reportage eeewig her war und ich echt nicht drauf kam. Hab dann irgendwie bei Google verschiedene Symptome ausprobiert und es schließlich gefunden :) War ich froh ^^ Ich finde, es gibt viel zu viele unbekannte Krankheiten, deren Erforschung als unwichtig abgetan wird :(

Ich habe auch schon von dieser Krankheit gehört und fand deine Ausführung sehr interessant.